Gros travail des internistes (mais aussi de spécialistes d’organes dont des pneumologues) pour synthétiser les connaissances et en tirer des recommandations sur cette connectivité pas si rare que ça (6 à 9000 cas estimés en France).
Maladie méconnue, la sclérodermie est une maladie auto-immune de cause encore inconnue qui présente quatre principales anomalies: dérèglement du système immunitaire associé à la présence d’auto-anticorps très spécifiques, inflammation, atteinte microvasculaire et fibrose.
Elle se caractérise par une surproduction de collagène et une atteinte des vaisseaux sanguins qui provoque une cicatrisation excessive au sein de différents organes. Ce déséquilibre provoque un durcissement de la peau (fibrose) et une altération des organes touchés. De plus, dans la plupart des cas, la sclérodermie limite la motricité et la dextérité des personnes atteintes.
Pas question ici de résumer les 61 pages de ce document qui se veut avant tout pratique, mais vous inviter à le télécharger pour vous y référer le moment venu.
Concernant les deux facettes pulmonaires de la maladie (la PID et l’hypertension pulmonaire) on retient que tous les patients doivent bénéficier au moment du diagnostic d’EFR (avec CPT et DLCO), d’un scanner coupes fines haute résolution, et d’une échocardiographie à répéter annuellement.
Si le scanner est pathologique un test de marche est souvent proposé, un LBA plus rarement, une biopsie pulmonaire exceptionnellement.
En ce qui concerne le traitement, celui de l'hypertension pulmonaire est géré par les centres de référence et est bien codifié (joli algorithme dans l'article), celui de la PID l'est moins avec plutôt le mofetifmycophenolate en première approche, le cyclophosphamide IV en deuxième ligne et le rituximab en troisième. La place du nintedanib seul ou en association reste à définir.
Document de référence donc.
Dr Olivier Brun
Hachulla Eric , Agard Christian , Allanore Yannick , Avouac Jerome , Bader-Meunier Brigitte , Belot Alexandre , Berezne Alice , Bouthors Anne-Sophie , Condette-Wojtasik Geraldine , Constans Joël , De Groote Pascal , Diot Elisabeth , Dumas Florence , Jego Patrick , Joly Francisca , Launay David , Le Guern Veronique , Le Quintrec Janine-Sophie , Lescaille Geraldine , Meune Christophe , Moulin Bruno , Nguyen Christelle , Omeish Nadine , Pene Frederic , Richard Marie-Aleth , Rochefort Juliette , Roren Alexandra , Sitbon Olivier , Sobanski Vincent , Truchetet Marie-Elise ,
