Manifestations respiratoires de la maladie à IgG4 : Une belle synthèse Marseillaise

La maladie à IgG4 ou maladie reliée au IgG4 (IgG4 RD pour IgG4 Related Disease en anglais) est une maladie fibroinflammatoire rare, de physiopathologie mal connue et de diagnostic complexe !

• Les marseillais nous aident à mieux connaître cette maladie peu avenante avec cette belle synthèse.

• En 2019 un consensus rappelle qu'il y a souvent des signes généraux et que les principaux organes atteints sont une hypertrophie des glandes salivaires et lacrymales, des adénopathies périphériques, une pancréatite, une cholangite sclérosante, une fibrose rétropéritonéale et une néphrite tubulointerstitielle.

• Alors pourquoi le pneumologue devrait-il la connaître ? Parce que l'infiltrat lymphoplasmocytaire polyclonal associé à une fibrose "storiforme" caractéristique de la maladie peut atteindre le poumon, la plèvre et le médiastin.

• Il faut donc penser à doser les IgG4 et les plasmablastes circulants (par cytométrie de flux).

• Plusieurs beaux tableaux dans l'article pour rappeler les présentations scanographiques, les diagnostiques différentiels et l'algorithme décisionnel.

• Le traitement, affaire des internistes, repose sur les immunosuppresseurs, les stéroïdes et le rituximab.

A garder dans un (petit) coin de la tête pour le jour où...

Dr OLivier Brun

Source : Respirology 2023; 28(2): 120-31