La caractéristique physiopathologique de l’amylose cardiaque est le dépôt d’amyloïde dans le myocarde. Par conséquent, le volume extracellulaire myocardique (ECV) des patients atteints augmente. Cependant, les études sur la progression de l’ECV au fil du temps font défaut dans la littérature.
Aussi, cette étude visait à étudier la progression de l'ECV et son impact pronostique chez les patients atteints d'amylose cardiaque. Des examens en série par résonance magnétique cardiaque (CMR), y compris la quantification de l'ECV, ont été effectués chez des patients consécutifs atteints d'amylose cardiaque. Au total, entre 2012 et 2021, 103 patients atteints d'amylose cardiaque et suivis par CMR avec quantification de l'ECV ont été inclus dans l'analyse.
Les valeurs médianes à l'état basal de l'ECV pour la population totale d'étude (n = 103), les patients atteints d'amylose à transthyrétine (ATTR ; n = 80) et ceux atteints d'amylose à chaîne légère (AL ; n = 23) étaient respectivement de 48,0%, 49,0% et 42,6%. Au cours d'une période médiane de 12 mois, l'ECV a augmenté de manière significative dans toutes les cohortes : cohorte totale (variation [Δ] +3,5% ; p < 0,001), cohorte ATTR (Δ +3,5 % ; p < 0,001), cohorte AL (Δ +3,5% ; p = 0,026). Des analyses distinctes pour les patients ATTR naïfs de traitement (n = 21) et traités (n = 59) ont révélé que la variation médiane d'ECV entre le début et le suivi était significativement plus élevée chez les patients non traités (+5,7% vs. +2,3 % ; p = 0,004). Enfin, les analyses de survie ont démontré que la variation médiane d'ECV était un facteur prédictif de résultat dans toutes les cohortes : cohorte totale (HR = 1,095 ; p < 0,001) ; cohorte ATTR (HR = 1,073 ; p = 0,013), cohorte AL (HR = 1,131 ; p = 0,003).
En conclusion, la présente étude soutient l'utilisation de la quantification CMR en série de l'ECV chez les patients atteints d'amylose cardiaque, car le changement d'ECV semble être un facteur prédictif de résultat et pourrait fournir des informations dans l'évaluation des traitements spécifiques à l'amylose.
Commented by: Dr Emmanuel GROSS
