Activité musculaire spontanée dans la neuropathie motrice multifocale : les apports des tests d'excitabilité axonale
- Dr Emmanuel Gross
- 29 sept.
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La neuropathie motrice multifocale (NMM) est une maladie rare caractérisée par une faiblesse musculaire asymétrique ou focale avec peu ou pas d'atteinte sensitive, associée à un blocage de la conduction des fibres motrices hors des sites de compression, une conduction normale des fibres sensitives et une perte des axones moteurs.
Cette étude a été conduite afin d'évaluer l'excitabilité axonale motrice dans la NMM associée à une activité musculaire involontaire.
Au total, 2 patients atteints de NMM présentant des mouvements involontaires continus des doigts (MMNifm) ont été comparés à 11 patients sans mouvements (MMNnfm). Un examen clinique, un électromyogramme (EMG) du muscle court abducteur du pouce, des études de conduction nerveuse, une estimation du nombre d'unités motrices, des études d'excitabilité et une modélisation mathématique ont été réalisés chez les patients atteints de NMM et comparés aux témoins. Une faiblesse, une perte axonale, un bloc de conduction, ou les 2, sont survenus pour le nerf médian chez les patients atteints de MMNifm et de MMNnfm.
Les études échographiques dans le cas de MMNifm ont montré une hypertrophie des nerfs au niveau du plexus axillaire/brachial au site du bloc de conduction. Dans le cas de MMNifm, l'EMG et l'échographie ont montré des contractions involontaires continues, les études d'excitabilité du nerf médian au poignet objectivant une réduction accrue du seuil pendant l'électrotonus dépolarisant précoce et au début du cycle de récupération (hyperexcitabilité). Enfin, la modélisation mathématique était cohérente avec une réduction du courant potassique (K+) rapide plus prononcée dans le cas de MMNifm que dans le cas de MMNnfm.
En conclusion, le MMN peut présenter un spectre de modifications associées à l'instabilité de la membrane axonale, potentiellement due au relâchement de la myéline paranodale. Ainsi, en plus du bloc de conduction moteur et de la perte axonale, le MMN présente des modifications physiopathologiques suggérant une atteinte plus étendue des fibres myélinisées motrices.
Commented by: Dr Emmanuel GROSS
