Le test à l’édrophonium conserve-t-il un intérêt dans le diagnostic de la myasthénie ? une étude cas-témoins rétrospective à Vienne
Le diagnostic de la myasthénie repose sur la constatation d’une fatigabilité musculaire, la présence d’autoanticorps spécifiques et les résultats des explorations neurophysiologiques. Ces examens complémentaires peuvent manquer de sensibilité, notamment dans les formes oculaires, ou ne pas être immédiatement accessibles.
Quel est alors l’intérêt de l’édrophonium ? Utilisé depuis les années 1950, cet inhibiteur de l’acétylcholinestérase d’action brève améliore transitoirement les symptômes. Bien que supplanté par la sérologie et l’électrophysiologie, il pourrait conserver une place diagnostique d’appoint, selon une étude cas-témoins rétrospective menée à Vienne entre 1991 et 2024.
Parmi 580 dossiers, 506 ont été retenus : 182 patients atteints de myasthénie (âge moyen : 55,8 ans ; femmes : 41,2 %), dont 109 formes oculaires et 73 généralisées, et 324 témoins chez lesquels ce diagnostic avait été écarté ou jugé moins probable. La majorité avait des anticorps anti-récepteur de l’acétylcholine ; six avaient des anticorps anti-MuSK, un des anti-LRP4 et 29 étaient séronégatifs.
Les performances de l’édrophonium n’ont pas été évaluées contre un gold standard unique, mais contre un diagnostic composite associant clinique, sérologie et électrophysiologie ou, chez certains patients séronégatifs, réponse à l’immunothérapie.
La sensibilité globale a été estimée à 83,5 % et la spécificité à 87,7 %, avec des rapports de vraisemblance positif et négatif de 6,77 et 0,19. Un résultat positif renforçait donc nettement la probabilité de myasthénie, tandis qu’un résultat négatif ne permettait pas de l’exclure. Les performances étaient comparables dans les formes oculaires, généralisées et séronégatives. La sensibilité paraissait plus faible avec les anticorps anti-MuSK, mais six patients seulement étaient concernés.
En présence d’un décrément aux stimulations nerveuses répétitives, la sensibilité atteignait 88,4 %, contre 66,7 % en son absence. Néanmoins, deux tiers des patients sans décrément répondaient à l’édrophonium, ce qui suggère une complémentarité entre les deux examens.
Des effets indésirables ont été rapportés chez 58 patients (11,5 %) ; ils ont été légers dans 91,4 % des cas et modérés chez quatre patients. Une bradycardie sévère a été corrigée par l’atropine ; aucune insuffisance respiratoire ni aucun arrêt cardiaque n’ont été observés. Une surveillance clinique et cardiaque reste nécessaire, l’atropine devant être disponible.
Le caractère rétrospectif de l’étude, l’évaluation subjective de la réponse au test, l’évolution des méthodes diagnostiques au cours des 30 dernières années, l’exploration sérologique incomplète dans de nombreux cas et la sélection des témoins limitent la portée des résultats. S’y ajoutent la disponibilité restreinte de l’édrophonium et le caractère approximatif du gold standard diagnostique.
Ce test ne saurait donc remplacer ni la sérologie ni l’électrophysiologie. Il peut toutefois fournir rapidement un argument diagnostique complémentaire d’appoint précieux, notamment dans les formes oculaires ou séronégatives, ou encore dans l’attente des résultats du bilan sérologique. Sa réalisation doit rester encadrée, après recherche des contre-indications cardiorespiratoires absolues ou relatives.
Commented by: Dr Philippe Tellier
