IMMUNOLOGIE ET NEUROPATHOLOGIE DES NODOPATHIES AUTO-IMMUNES : REVUE DE LA LITTERATURE
- Dr Emmanuel Gross
- 29 août
- 1 min de lecture
Les nodopathies auto-immunes, récemment classées comme un sous-type distinct des neuropathies inflammatoires, se caractérisent par la présence d'auto-anticorps de classe IgG dirigés contre des composants structuraux du nœud de Ranvier.
La présente revue de la littérature présente un aperçu du paysage antigénique du nodule de Ranvier et du concept général de nodopathies, et résume l'immunologie, la neuropathologie et les caractéristiques cliniques de ces troubles invalidants mais traitables.
Parmi les cibles antigéniques intéressée on peut citer l'isoforme axonale de la neurofascine (NF186) ou les paranodes flanquants, dont le NF155, ainsi que le complexe axonal de la contactine-1 et de la protéine associée à la contactine-1 (Caspr1). Bien qu'initialement considérées comme des formes atypiques de polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC), de nombreux patients présentent initialement un tableau clinique évoquant un syndrome de Guillain-Barré (SGB).
Cependant, les nodopathies auto-immunes présentent des mécanismes immunologiques et neuropathogéniques sous-jacents distincts des PIDC et SGB séronégatifs.
Egalement, il est crucial de noter que le profil de réponse au traitement est également différent, les patients séronégatifs étant souvent non-répondeurs aux immunothérapies (perfusions d'immunoglobulines et corticothérapie). Cependant, ces patients sont fréquemment répondeurs aux traitements anti-CD20 réduisant les lymphocytes B.
En conclusion, les nodopathies auto-immunes peuvent être considérées comme des formes distinctes de neuropathie inflammatoire sur les plans clinique, pathologique et immunologique. Une meilleure connaissance de l'immunologie sous-jacente aux nodopathies auto-immunes permettra éclairer les stratégies thérapeutiques visant à induire et maintenir une rémission de la maladie sans recourir à une immunosuppression large, non spécifique et durable.
Commented by: Dr Emmanuel GROSS
