Botulisme, syndrome de LAMBERT-EATON et syndromes myasthéniques congénitaux : revue de synthèse
- Dr Philippe Tellier
- 23 janv.
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Le botulisme, le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton et les syndromes myasthéniques congénitaux ont en commun d’induire des troubles de la transmission neuromusculaire. Le botulisme résulte d’une inhibition de la libération d’acétylcholine par une toxine bactérienne, à l’origine d’une paralysie flasque descendante aiguë. Le tableau clinique est dominé par une atteinte oculobulbaire précoce. Le diagnostic est clinique et une antitoxine doit être administrée sans délai.
Le syndrome de Lambert-Eaton est une maladie auto-immune présynaptique caractérisée par une faiblesse musculaire proximale, une dysautonomie et une hyporéflexie, liée dans 50 à 60 % des cas à un carcinome bronchique à petites cellules. Les immunoglobulines IgG intraveineuses sont utilisées en raison de leur effet immunomodulateur qui peut de facto réduire l’activité des anticorps anti-canaux calciques impliqués dans la pathogénie du syndrome.
Les syndromes myasthéniques congénitaux regroupent plus de 35 entités génétiques avec un début souvent néonatal ou infantile et une faiblesse musculaire fluctuante. Leur présentation clinique peut simuler une myasthénie auto-immune séronégative. L’identification précise du sous-type causal conditionne leur prise en charge, certaines formes répondant à la pyridostigmine, d’autres s’aggravant sous inhibiteurs de l’acétylcholinestérase.
Commented by: Dr Philippe Tellier
